Синдром гипогонадизма у мужчин - клинический и/или лабораторный синдром, обусловленный снижением секреции половых гормонов яичками или нечувствительностью к ним органов – мишеней.
Данные по распространенности синдрома гипогонадизма базируются на распространенности основных причин его развития. Так, анорхия (полное отсутствие яичек) встречается у 3-5% мальчиков. Синдром Клайнфельтера встречается у 1 из 500 мальчиков, а синдром Каллмана - у 1 из 5000.
В зависимости от этиологии выделяют:
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы выделяют:
В зависимости от времени возникновения (до или после начала полового развития – пубертата) выделяют:
Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин обусловлен снижением или полным отсутствием андрогенсекретирующей функции яичек, вследствие их поражения патологическим процессом; гипогонадотропный гипогонадизм - снижением или полным выпадением гонадотропной стимуляции яичек со стороны гипофиза. При гипогонадизме, обусловленном резистентностью к андрогенам органов мишеней, в основе развития лежит врожденная патология рецепторного аппарата клеток.
К первичному гипогонадизму приводят: синдром Клайнфельтера, анорхизм (отсутствие яичек), травмы, крипторхизм (не опущение яичек в мошонку), облучение, химиотерапия по поводу рака, а также другие токсические поражения яичек.
К вторичному гипогонадизму приводят: синдром Каллманна, врожденные заболевания, сопровождающиеся задержкой полового развития, опухоли гипофиза, их хирургическое лечение или лучевая терапия.
К гипогонадизму, обусловленному резистентностью органов – мишеней приводят нарушения андрогеновых рецепторов.
Для препубертатного гипогонадизма характерны евнухоидные пропорции тела - длинные конечности, укороченное туловище; слабо развитая скелетная мускулатура; распределение жира по женскому типу; увеличение грудных желез; отсутствие оволосения на лобке, подмышечных впадинах; высокий тембр голоса; небольшие размеры полового члена, маленькие яички или их отсутствие, отсутствие полового влечения.
Для постпубертатного гипогонадизма характерно снижение полового влечения; урежение и ослабление адекватных и спонтанных эрекций; пролонгированный половой акт; отсутствие семяизвержения; уменьшение оволосения на теле и лице; истончение волос на голове; бледность кожных покровов; мягкие и дряблые яички.
Диагноз заболевания устанавливают на основании характерной клинической картины, подтвержденной данными лабораторного и, в ряде случаев, инструментального обследования.
При сборе анамнеза (истории заболевания) уточняют состояние половых органов при рождении, наличие травм и/или операций. Уточняется динамика полового влечения, наличие адекватных и спонтанных эрекций, длительности полового акта, характера оргазма, наличия семяизвержения. Проводится сексологическое анкетирование. При обследовании измеряется рост, массы тела, окружность талии. Производится осмотр скелетной мускулатуры, грудных желез, кожных покровов, оволосения, наружных половых органов с измерением объема яичек.
Кроме того, проводится определение содержания тестостерона и гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) в сыворотке крови. Содержание этих гормонов исследуется в пробах крови полученных в утренние часы с 9 до 11 натощак. Концентрация общего тестостерона менее 12 нмоль/л, сниженный или повышенный уровень гонадотропинов в сочетании с яркой клинической симптоматикой позволяют диагностировать гипогонадотропный или гипергонадотропный гипогонадизм, соответственно. В ряде случаев показано проведение анализа спермы. Для диагностики причин гипогонадизма (травмы или опухоли яичка, опухоли гипоталамуса и гипофиза) производятся ультразвуковые исследования, магнитно-резонансная томография.
Основными задачами терапии гипогонадизма у мужчин являются: полное устранение андрогенного дефицита - восстановление или развитие вторичных половых признаков, либидо и потенции, повышение мышечной силы, лечение или профилактика остеопороза, а так же восстановление фертильности.
Устранение андрогенного дефицита достигается назначением постоянной заместительной терапии препаратами тестостерона. Для устранения андрогенного дефицита у больных с гипогонадотропным гипогонадизмом возможно так же применение стимулирующей терапии препаратами гонадотропинов.
На фоне заместительной терапии андрогенами у больных с гипогонадизмом нормализуется половая функция, поддерживаются вторичные половые признаки. В последнее время показана способность андрогенов снижать содержание жира, в первую очередь, висцерального (внутреннего) жира. Андрогены могут предотвращать распад костной ткани и непосредственно стимулировать её образование. К числу положительных эффектов андрогенов относится их анаболическое действие на мышцы. У мужчин с гипогонадизмом при лечении андрогенами улучшаются настроение и общее самочувствие. Снижение под действием андрогенов уровня холестерина является еще одним положительным эффектом андрогенотерапии. Больные, получающие заместительную терапию андрогенами, должны подвергаться периодическому мониторингу: клиническим осмотрам и лабораторным тестам с целью исключения побочных эффектов и осложнений терапии.
Кроме устранения андрогенного дефицита важной целью терапии гипогонадизма является устранение бесплодия (восстановление фертильности). У пациентов с гипергонадотропным гипогонадизмом прогноз в отношении восстановления фертильности, как правило, бесперспективный. У большинства мужчин с гипогонадотропным или нормогонадотропным гипогонадизмом без повреждения яичек лечение препаратами гонадотропинов приводит к улучшению сперматогенеза и восстановлению фертильности.